Очень важно внимательно отслеживать состояние здоровья своего ребенка, но есть патологии, которые начинают свое развитие, когда ребенок еще не появился на свет. Причинами таких заболеваний являются генетические нарушения.
Среди подобных патологий выделяют нефробластому или опухоль Вильмса.
Нефробластомой называют наиболее злокачественную почечную неоплазию, возникающую у детей. Девочки сталкиваются с проблемой нефробластомы чаще, чем мальчики.
По статистике, данное заболевание диагностируют в 15% от числа всех выявляемых у детей раковых патологий системы мочевыведения.
Считается, что основной причиной возникновения нефробластомы является генетическая предрасположенность.
В менее чем 10% случаев диагностируют двустороннюю локализацию патологии, то есть мутированными клеточными структурами поражены обе почки.
Опухолевый очаг продуцирует метастазы, которые распространяются, прежде всего, в легкие, позже в лимфоузлы, печень, редко – в костный мозг.
В большинстве случаев опухолевый очаг разрастается до больших размеров. Поверхность его покрыта плотной капсулой, основу которой составляют эпителиальные, эмбриональные и стромальные клетки.
В течение значительного периода растет нефробластома медленно, не прорастая в свою оболочку и не продуцируя метастазы.
Значительно увеличившись, опухоль начинает смещать и сдавливать органы и ткани, расположенные рядом с ней.
Прорастая через свою наружную капсулу, опухолевый очаг начинает продуцировать метастазы, которые распространяются в различные органы.
Симптомы, возникающие на поздних стадиях развития патологического процесса, проявляются:
Для диагностики заболевания применяют лабораторные и инструментальные методы.
Терапевтическую тактику лечащий врач определяет индивидуально.
При терапии диффузной, очаговой анаплазии, саркоматозной либо фетальной рабдомиоматозной нефробластомы, прогнозы лечения являются неутешительными.
Доля таких опухолей составляет около 12 %, и в подавляющем числе случаев пациент умирает.
Если опухолевое образование состоит из единичных анапластических клеточных структур, прогнозы лечения более благоприятные.
Конкретных причин возникновения патологии до настоящего времени не выявлено. Согласно научным теориям, возникновение нефробластомы является следствием генетической детерминированности.
Как аргумент данного предположения то, что большинство диагностируемых случаев заболевания имеет врожденный характер.
Кроме того, патология может возникать на фоне:
Девочки сталкиваются с проблемой нефробластомы чаще, чем мальчики.
Длительный период нефробластома не дает никаких симптоматических проявлений, что затрудняет раннюю диагностику заболевания.
Разрастаясь, опухоль может обнаруживать себя:
На симптоматические проявления нефробластомы влияет стадия развития патологического процесса.
На первой стадии симптомы отсутствуют. Никаких признаков ухудшения самочувствия ребенка нет. Если выявить опухоль на этой стадии, то прогноз лечения будет благоприятным.
На второй стадии возникают несильные боли в животе, наблюдается повышение температуры тела. Если начать терапию на данной стадии, то проведение хирургической операции может решить проблему.
Третья стадия развития патологического процесса характеризуется распространением мутированных клеток по полости брюшины.
Ребенок жалуется на постоянные боли, утрачивает аппетит, сон больного нарушается. Лечебным методом, применяемым на данной стадии, является медикаментозная терапия.
На четвертой стадии возможно поражение метастазами различных органов, легких, печени, сердца и некоторых иных.
На пятой стадии наблюдается двухстороннее поражение почек. Нарушается работа всех жизненно важных органов, что влечет за собой опасность смертельного исхода при отсутствии должного лечения.
Для постановки правильного диагноза и назначения адекватной терапии необходима консультация педиатра и подключение при необходимости специалистов: уролога и онколога.
Для выявления нефробластомы необходимо диагностическое обследование, включающее:
Вначале пациент сдает необходимые анализы крови и мочи.
Наличие патологии проявляется в анализе мочи:
Наличие патологии проявляется в анализе крови увеличением скорости оседания эритроцитов.
Эритроцитное снижение зависит от:
На втором этапе диагностического обследования используются инструментальные методы, представленные:
Аспирационную биопсию под контролем УЗИ проводят с целью забора биоптата для дальнейшего лабораторного исследования. Для этого, используя аспирационную иглу, выполняют прокол мягкой тканевой структуры в поясничной области.
Тактику лечения нефробластомы лечащий врач определяет индивидуально, учитывая некоторые факторы, в числе которых:
Терапевтическими методами при лечении нефробластомы являются:
В ряде случаев используются все три метода в комплексе.
Метод используют редко, так как он может вызвать серьезные осложнения и негативно сказаться на самочувствии больного ребенка.
Все детали применения радиационной терапии, т.е. вопросы объема, дозировки, учитывают возраст пациента.
Обязательным применением данного метода являются случаи поражения метастазами головного мозга, печени, костных тканей.
Так как раковые клетки очень чувствительны к радиоактивному излучению, применение радиационной терапии может дать максимальный терапевтический эффект.
Метод применим как в дооперационный, так и в послеоперационный периоды.
Цель химиотерапевтического лечения до операции состоит в уменьшении размеров опухоли, что намного облегчает проведение последующей хирургической операции.
Данный лечебный метод широко распространен при лечении опухолей на III-й и IV-й стадиях развития патологического процесса.
Применение химиотерапии после проведения хирургической операции нередко сочетается с радиационной терапией.
Иногда проводится высокодозная химиотерапия, после которой необходима трансплантация стволовых клеток.
Какую методику применять и каков будет объем оперативного вмешательства, врач решает, исходя из:
Как правило, основная операционная методика при нефробластоме – нефрэктомия, подразумевающая полное иссечение пораженной почки.
Двустороннее опухолевое образование требует последовательного удаления обеих почек и органов, содержащих вторичные опухолевые очаги.
После проведения хирургической операции пациенту необходим постоянный гемодиализ до того момента, когда будет произведена пересадка донорской почки.
Поддерживающим лечением в данный период является антибиотикотерапия.
Четырехлетняя выживаемость с нефробластомой, имеющей благоприятный гистологический тип, составляет 90% случаев.
При фетальной рабдомиоматозной нефробластоме этот показатель значительно снижается.
Для того, чтобы попасть на консультацию/госпитализацию в ООО “Онкоклиника” Вам необходимо обратиться в поликлинику (онкологический диспансер) по месту жительства и получить направление (форма 057/у) с подписью лечащего врача и заверенное печатью лечебного учреждения.
Администратор связывается с пациентами сразу после проведения консилиума врачей (каждый четверг), на котором рассматривается медицинская документация пациентов и принимается решение о необходимом лечении.
Сеть клиник