Нейрофибромой называют доброкачественное опухолевое образование, основу которого составляют вспомогательные (шванновские) клетки нервной системы. Заболевание относится к группе факоматозов и может возникать у людей любого возраста.
Если речь идет об одиночных формах опухолевого образования, то в большей степени диагностируют их у молодых людей. Множественные формы опухолевой патологии (нейрофиброматоз) чаще выявляют у пожилых людей.
Считается, что с патологией в равной степени сталкиваются и мужчины, и женщины. Однако медицинская статистика отмечает, что мужчины подвержены заболеванию чаще женщин.
Как правило, развитие опухоли начинается в подкожной клетчатке. Есть случаи локализации опухоли в мягких тканевых структурах внутренних органов.
С патологическим развитием нейрофибромы злокачественного типа встречаются достаточно редко, но при развитии такой формы заболевания существует опасность повреждения нервной оболочки.
Симптоматическими проявлениями нейрофибромы являются:
Для диагностики патологии применяют:
Решение об удалении опухолевого образования принимают, если:
Классификация любых патологий основывается на определенных признаках. Как правило, их несколько.
Если рассматривать разновидности нейрофибромы по гистологическому принципу, то выделяют нейрофиброму:
По форме выделяют нейрофиброму:
Начинает формироваться внутри значительных по размеру нервных волокон. Капсулу опухоли составляют нервные образования. Пораженная часть нерва имеет форму веретена.
Локализуется одиночная опухоль, состоящая из белых и серых волокон, в мягких тканевых структурах. Иногда данная форма опухоли значительно разрастается и ее размер превышает 4 сантиметра.
Эта форма характеризуется множественным формированием опухолевых образований, локализующихся в нервах незначительного размера. В патологический процесс могут вовлекаться кожный и подкожный слои. В редких случаях новообразование локализуется в межмышечном пространстве.
Консистенция опухолевых образований мягкая, сами опухоли, сформированные на коже, в большинстве случаев свисают. Локализация нейрофибром данной формы на лице или голове вызывает значительный эстетический дефект.
При локализации и росте опухоли на внутренних органах сдавливаются внутренние анатомические структуры, нарушается их нормальная работа.
Если взять за основу классификации течение патологического процесса, то получим несколько его типов.
Внешне патология напоминает пигментные пятна. Форма ее может быть как врожденная, так и приобретенная. В большинстве случаев опухолевые образования локализуются на паховых складках и подмышечных впадинах. Как правило, возникают множественные патологические очаги.
Практически нет клинических проявлений. Выявляют нейрофибромы данного типа примерно в 20% случаев. Остальная часть приходится на новообразования пигментного характера.
Опухолевое образование возникает в центральной нервной системе. В большинстве случаев с данной проблемой сталкиваются молодые люди.
Выявляют значительное скопление нейрофибромы кожи.
Патология проявляется сегментарным поражением. Области формирования опухолей данного типа – кожный покров либо мягкие ткани.
Как такового опухолевого образования нет, патология представлена лишь пигментными пятнами.
Образования данного типа возникают у людей старше 20 лет.
Однако многолетние наблюдения показывают, что каждый второй больной столкнулся с проблемой нейрофибромы вследствие предрасположенности генетического характера.
Как о предрасполагающих факторах специалисты говорят о:
Многие специалисты сходятся во мнении, что патогенез нейрофибромы обуславливают нарушения генотипа, принимающего участие в процессе кодирования нейрофибромина.
В норме он не позволяет развиваться клеточным структурам, дифференцировка которых нарушена. При повреждении гена эта его функция значительно снижается либо вообще исчезает.
На характер симптоматических проявлений нейрофибромы во многом влияют распространенность патологического процесса и локализация опухоли.
При отсутствии опухолевого образования появляются пигментные пятна, поражающие кожную поверхность либо мягкую тканевую структуру.
Часто на ранних этапах развития патологического процесса нет никаких симптомов и болезненных ощущений.
Если опухолевое образование локализуется в позвоночной области, патология проявляет себя:
Опухолевое образование, сформированное на коже, дает такие симптомы, как:
Локализация нейрофибромы в спинномозговом корешке приводит к:
Выделяют и общие симптомы, которые не зависят от места расположения нейрофибромы:
При значительных размерах опухолевого образования возникают сильные боли в том месте, где поражен нервный ствол.
Чтобы обнаружить нейрофиброму, необходимо провести комплексное диагностическое обследование.
Первым этапом диагностики является сбор анамнеза, причем врача интересует информация как о пациенте, так и о его ближайших родственниках. Это важно для определения возможности передачи мутированного гена из поколения в поколения в пределах семьи.
Далее врач проводит осмотр пациента, включающий прощупывание подозрительной зоны и неврологические тесты. Затем пациента направляют к офтальмологу и отоларингологу.
Следующий этап обследования предусматривает инструментальную диагностику. К методам инструментального диагностического обследования относятся:
После проведения биопсии взятый в ходе нее биоптат отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом.
Кроме того, лабораторным методом исследования являются генетические тесты.
Если существует необходимость, пациента консультируют специалист-нейрохирург и ортопед.
Нейрофиброма представляет собой доброкачественное новообразование, которое растет медленно. На то, какой будет тактика его лечения, влияет специфика проявления клинической картины патологии.
Хирургическую операцию по удалению нейрофибромы проводят при:
Хирургическая операция предполагает применение локальной либо общей анестезии. Выбор во многом зависит от размеров опухолевого образования и его локализации.
Удаляют опухоль несколькими способами. При значительных размерах образования либо риске его перерождения в раковую опухоль полностью иссекают опухоль и фрагменты здоровых тканевых структур, ее окружающих.
При одиночных нейрофибромах незначительного размера применяют методики малоинвазивного характера, например, энуклеацию.
Если опухолевое образование локализуется глубоко в организме, необходимо проведение стереотаксической лучевой терапии, под контролем аппарата, применяемого для КТ либо МРТ.
При заболевании, относящемуся к первому типу, необходимо проведение комплексного лечения, которое во многих случаях предотвращает дальнейшее прогрессирование патологии.
При злокачественном характере прогрессирования патологического процесса проводят курс химиотерапевтического лечения.
Самым серьезным осложнением патологии является ее переход в злокачественную опухоль.
Среди негативных эффектов нейрофибромы:
Прогнозирование лечения нейрофибромы требует учета ряда факторов.
При выявлении патологии первого типа возможно сокращение продолжительности жизни пациента из-за раннего возникновения плексиформного новообразования.
Остальные случаи наличия нейрофибромы не влияют на продолжительность жизни, если, конечно, речь не идет о злокачественном характере развития патологического процесса.
В большинстве случаев опухолевые образования второго типа практически никак не сказываются на продолжительности жизни человека, так как темпы роста опухоли очень медленные. Но в редких случаях патология развивается стремительно.
Нейрофиброму классифицируют как доброкачественную опухоль, чаще возникающую вследствие предрасположенности генетического характера. Семейной паре при планировании ребенка рекомендуется пройти тест на генетику, чтобы определить наличие либо отсутствие мутированного гена.
Для того, чтобы попасть на консультацию/госпитализацию в ООО “Онкоклиника” Вам необходимо обратиться в поликлинику (онкологический диспансер) по месту жительства и получить направление (форма 057/у) с подписью лечащего врача и заверенное печатью лечебного учреждения.
Администратор связывается с пациентами сразу после проведения консилиума врачей (каждый четверг), на котором рассматривается медицинская документация пациентов и принимается решение о необходимом лечении.
Сеть клиник
Личный кабинет врача
