Пономарев Владимир Владимирович

Врач-онколог, хирург сети клиник интегративной онкологии «ONCO.REHAB»

137
vk

Нейрофиброма

Нейрофиброма

Нейрофиброма: симптомы, лечение

Коротко о патологии

Нейрофибромой называют доброкачественное опухолевое образование, основу которого составляют вспомогательные (шванновские) клетки нервной системы. Заболевание относится к группе факоматозов и может возникать у людей любого возраста.

Если речь идет об одиночных формах опухолевого образования, то в большей степени диагностируют их у молодых людей. Множественные формы опухолевой патологии (нейрофиброматоз) чаще выявляют у пожилых людей.

Считается, что с патологией в равной степени сталкиваются и мужчины, и женщины. Однако медицинская статистика отмечает, что мужчины подвержены заболеванию чаще женщин.

Как правило, развитие опухоли начинается в подкожной клетчатке. Есть случаи локализации опухоли в мягких тканевых структурах внутренних органов.

С патологическим развитием нейрофибромы злокачественного типа встречаются достаточно редко, но при развитии такой формы заболевания существует опасность повреждения нервной оболочки.

Симптоматическими проявлениями нейрофибромы являются:

  • Боли в позвоночнике;
  • Снижение чувствительности;
  • Мышечная слабость.

Для диагностики патологии применяют:

  • Физикальный осмотр;
  • Компьютерную томографию;
  • Магнитно-резонансную томографию;
  • Биопсию.

Решение об удалении опухолевого образования принимают, если:

  • Существует подозрение на злокачественный процесс;
  • Возникли осложнения;
  • Необходимо восстановить эстетику.

Разновидности патологии

Классификация любых патологий основывается на определенных признаках. Как правило, их несколько.

Если рассматривать разновидности нейрофибромы по гистологическому принципу, то выделяют нейрофиброму:

  • Плексиформную, в основе которой множество нервных сплетений, состоящих из коллагенных волокон, муцина, базофилов;
  • Миксоидную, состоящую из большого скопления муцина;
  • Пигментную, внешне схожую с дерматофибросаркомой;
  • Тактильную, похожую по структуре на тактильные тельца.

По форме выделяют нейрофиброму:

  • Инкапсулиновую.

Начинает формироваться внутри значительных по размеру нервных волокон. Капсулу опухоли составляют нервные образования. Пораженная часть нерва имеет форму веретена.

Локализуется одиночная опухоль, состоящая из белых и серых волокон, в мягких тканевых структурах. Иногда данная форма опухоли значительно разрастается и ее размер превышает 4 сантиметра.

  • Диффузную.

Эта форма характеризуется множественным формированием опухолевых образований, локализующихся в нервах незначительного размера. В патологический процесс могут вовлекаться кожный и подкожный слои. В редких случаях новообразование локализуется в межмышечном пространстве.

Консистенция опухолевых образований мягкая, сами опухоли, сформированные на коже, в большинстве случаев свисают. Локализация нейрофибром данной формы на лице или голове вызывает значительный эстетический дефект.

При локализации и росте опухоли на внутренних органах сдавливаются внутренние анатомические структуры, нарушается их нормальная работа.

Если взять за основу классификации течение патологического процесса, то получим несколько его типов.

  • 1-й тип.

Внешне патология напоминает пигментные пятна. Форма ее может быть как врожденная, так и приобретенная. В большинстве случаев опухолевые образования локализуются на паховых складках и подмышечных впадинах. Как правило, возникают множественные патологические очаги.

  • 2-й тип.

Практически нет клинических проявлений. Выявляют нейрофибромы данного типа примерно в 20% случаев. Остальная часть приходится на новообразования пигментного характера.

  • 3-й тип.

Опухолевое образование возникает в центральной нервной системе. В большинстве случаев с данной проблемой сталкиваются молодые люди.

  • 4-й тип.

Выявляют значительное скопление нейрофибромы кожи.

  • 5-й тип.

Патология проявляется сегментарным поражением. Области формирования опухолей данного типа – кожный покров либо мягкие ткани.

  • 6-й тип.

Как такового опухолевого образования нет, патология представлена лишь пигментными пятнами.

  • 7-й тип.

Образования данного типа возникают у людей старше 20 лет.

Предрасполагающие факторы

Нейрофиброма1

До сих пор специалистами до конца не изучен вопрос, какие факторы провоцируют возникновение нейрофибром

Однако многолетние наблюдения показывают, что каждый второй больной столкнулся с проблемой нейрофибромы вследствие предрасположенности генетического характера.

Как о предрасполагающих факторах специалисты говорят о:

  • Нарушении гормонального фона. Считается, что именно этот фактор является основным для формирования опухоли у подростков, беременных женщин и молодых мам.
  • Травмировании либо тяжелом течении соматических заболеваний.
  • Физиотерапевтических процедурах в течение длительного периода.
  • Переломах.
  • Корректировке сколиоза.
  • Проведении массажа при нервно-мышечных патологиях.
  • Герпесе.

Многие специалисты сходятся во мнении, что патогенез нейрофибромы обуславливают нарушения генотипа, принимающего участие в процессе кодирования нейрофибромина.

В норме он не позволяет развиваться клеточным структурам, дифференцировка которых нарушена. При повреждении гена эта его функция значительно снижается либо вообще исчезает.

Симптоматические проявления

На характер симптоматических проявлений нейрофибромы во многом влияют распространенность патологического процесса и локализация опухоли.

При отсутствии опухолевого образования появляются пигментные пятна, поражающие кожную поверхность либо мягкую тканевую структуру.

Часто на ранних этапах развития патологического процесса нет никаких симптомов и болезненных ощущений.

Если опухолевое образование локализуется в позвоночной области, патология проявляет себя:

  • Болью по всей протяженности поражения;
  • Снижением чувствительности;
  • Мышечной слабостью.

Опухолевое образование, сформированное на коже, дает такие симптомы, как:

  • Формирование светло-коричневых пятен;
  • Появление веснушек в подмышечной области;
  • Развитие нейрофиброматоза при множественных очагах;
  • Появление наростов, выступающих из-под кожи;
  • Возникновение кожного ангиофиброматоза, представляющего собой множественные наросты.

Локализация нейрофибромы в спинномозговом корешке приводит к:

  • Головным болям;
  • Нарушению речи;
  • Искажению черт лица;
  • Ухудшению функции движения.

Выделяют и общие симптомы, которые не зависят от места расположения нейрофибромы:

  • Снижение зрения и слуха;
  • Отек горла;
  • Трудности в процессе глотания;
  • Увеличение молочных желез у мужчин.

При значительных размерах опухолевого образования возникают сильные боли в том месте, где поражен нервный ствол.

Диагностические методы

Чтобы обнаружить нейрофиброму, необходимо провести комплексное диагностическое обследование.

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза, причем врача интересует информация как о пациенте, так и о его ближайших родственниках. Это важно для определения возможности передачи мутированного гена из поколения в поколения в пределах семьи.

Далее врач проводит осмотр пациента, включающий прощупывание подозрительной зоны и неврологические тесты. Затем пациента направляют к офтальмологу и отоларингологу.

Следующий этап обследования предусматривает инструментальную диагностику. К методам инструментального диагностического обследования относятся:

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография головы;
  • Рентгенография тканевой структуры костей и позвоночного столба;
  • Ультрасонография;
  • Импедансометрия;
  • Электрокохлеография;
  • Биопсия.

После проведения биопсии взятый в ходе нее биоптат отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом.

Кроме того, лабораторным методом исследования являются генетические тесты.

Если существует необходимость, пациента консультируют специалист-нейрохирург и ортопед.

Лечебные методы

Нейрофиброма представляет собой доброкачественное новообразование, которое растет медленно. На то, какой будет тактика его лечения, влияет специфика проявления клинической картины патологии.

Хирургическую операцию по удалению нейрофибромы проводят при:

  • Неврологических осложнениях;
  • Болезненных ощущениях при сдавливании анатомических структур, расположенных рядом с патологическим очагом;
  • Подозрении на злокачественный характер патологического процесса;
  • Значительных размерах опухолевого образования;
  • Необходимости восстановления эстетики.

Хирургическая операция предполагает применение локальной либо общей анестезии. Выбор во многом зависит от размеров опухолевого образования и его локализации.

Удаляют опухоль несколькими способами. При значительных размерах образования либо риске его перерождения в раковую опухоль полностью иссекают опухоль и фрагменты здоровых тканевых структур, ее окружающих.

При одиночных нейрофибромах незначительного размера применяют методики малоинвазивного характера, например, энуклеацию.

Если опухолевое образование локализуется глубоко в организме, необходимо проведение стереотаксической лучевой терапии, под контролем аппарата, применяемого для КТ либо МРТ.

При заболевании, относящемуся к первому типу, необходимо проведение комплексного лечения, которое во многих случаях предотвращает дальнейшее прогрессирование патологии.

При злокачественном характере прогрессирования патологического процесса проводят курс химиотерапевтического лечения.

Негативные эффекты

Самым серьезным осложнением патологии является ее переход в злокачественную опухоль.

Среди негативных эффектов нейрофибромы:

  • Нарушения функций слуха и зрения;
  • Нарушения работы жизненно важных внутренних органов.

Прогноз лечения

Прогнозирование лечения нейрофибромы требует учета ряда факторов.

При выявлении патологии первого типа возможно сокращение продолжительности жизни пациента из-за раннего возникновения плексиформного новообразования.

Остальные случаи наличия нейрофибромы не влияют на продолжительность жизни, если, конечно, речь не идет о злокачественном характере развития патологического процесса.

В большинстве случаев опухолевые образования второго типа практически никак не сказываются на продолжительности жизни человека, так как темпы роста опухоли очень медленные. Но в редких случаях патология развивается стремительно.

Нейрофиброму классифицируют как доброкачественную опухоль, чаще возникающую вследствие предрасположенности генетического характера. Семейной паре при планировании ребенка рекомендуется пройти тест на генетику, чтобы определить наличие либо отсутствие мутированного гена.

Для минимизации риска возникновения осложнений при любых нарушениях целостности кожи и подкожного слоя необходимо обращаться к специалисту.

Записаться на прием
Нажимая кнопку Вы даете свое согласие на обработку персональных данных

Количество показов: 137

Услуги

Сколько стоит Ваше здоровье?
115000 руб.
Минимальная стоимость
одного курса интегративного
сопровождения
х
1
количество
курсов лечения*
х
1
количество
месяцев
лечения
=
115000 руб.
месяцев 1
1 месяц
240 месяцев
стадия заболевания
курсов 1
1 курс
240 курсов
процент выживаемости составит:
интегративная онкология
100%
стандартная терапия
100%
* Рекомендуем проходить 1 курс из 10 процедур в месяц.
Как попасть на лечение или обследование по ОМС
Мы принимаем пациентов из всех регионов РФ
Обратиться к лечащему врачу
Обратиться к лечащему врачу

Для того, чтобы попасть на консультацию/госпитализацию в ООО “Онкоклиника” Вам необходимо обратиться в поликлинику (онкологический диспансер) по месту жительства и получить направление (форма 057/у) с подписью лечащего врача и заверенное печатью лечебного учреждения.

Получить направление и выписку из медицинской карты
Перечень необходимых анализов и документов для получения лекарственных средств и лечения в ООО «Онкоклиника»
Анализы

1. ОАК, ОАМ (действительны 5 дней).
2. Биохимия крови: креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, общий белок, билирубин (действительны 14 дней).
3. ЭКГ с расшифровкой (действительно 1 месяц).

Документы

1. Оригиналы паспорта, полиса и СНИЛС.
2. Вся медицинская документация по заболеванию пациента (выписки, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ, МСКТ, УЗИ и др. исследования), выписка из амбулаторной карты.
3. Заключение ВК с указанием рекомендованного препарата.
4. Направление по форме 057-у на госпитализацию в ООО «Онкоклиника».
Заполнить анкету пациента и
ЗАГРУЗИТЬ ДОКУМЕНТЫ НА САЙТЕ
Запись на прием
Заполните следующие данные
выберите файлы
Защита от автоматических сообщений
CAPTCHA
Введите слово на картинке*
Нажимая на кнопку «Отправить» я даю согласие на персональную ообработку данных.
Получить информацию о времени и дате записи в течение 72 часов

Администратор связывается с пациентами сразу после проведения консилиума врачей (каждый четверг), на котором рассматривается медицинская документация пациентов и принимается решение о необходимом лечении.

Что вы можете сделать прямо сейчас?
ОТПРАВЬТЕ НАМ ДОКУМЕНТЫ!
СВЯЖИТЕСЬ С НАМИ:

Сеть клиник

Более 300 ПАЦИЕНТОВ
проходят лечение
в данный момент
ПАЦИЕНТЫ
- от Ирландии до Сахалина
- от Иордании до Ханты-Мансийского
автономного округа
Рассылка Доктора Купова
Рекомендую
подписаться
Рассылка Доктора Купова
Полезные статьи и новости из мира онкологии
  • Мы присылаем лишь одно письмо в месяц.
  • Мы не передаем Ваши данные третьим лицам.
Обратный звонок
Нажимая кнопку Вы даете свое согласие на
обработку персональных данных