Данная патология является клиническими проявлениями гастриномы, которая представляет собой гормонально-активную опухоль.
Ряд вариантов опухоли развиваются агрессивно с образованием метастазов. Опухоль вырабатывает чрезмерное количество гастрин, тем самым вынуждая отвечать на это слизистую оболочку желудка выработкой большого количества секрета, что становится причиной язв, рвоты, диареи. В некоторых случаях патология развивается так стремительно, что необходимость в проведении операции возникает менее чем за сутки.
В 50-х годах XX столетия патологию считали язвенной болезнью желудка, которая протекает с диареей. Отмечалась и чрезмерная выработка желудком сока, а также высокий показатель в крови гастрина.
Причиной патологии считали:
Лишь затем выяснили, что инициирует патологию опухоль нейроэндокринного характера, которая, как правило, локализуется в органах ЖКТ.
Описываемый синдром – довольно редкая патология, обнаруживающаяся у 1 человека на 1000000. Даже у тех, кто страдает язвой желудка, патология возникает около 1%.
Причины патологии
Опухолевые клетки вырабатывают гормональное вещество гастрин, он, в свою очередь, провоцирует желудок на выработку соляной кислоты в чрезмерном количестве.
Почти 80% случаев возникновения опухоли приходится на двенадцатиперстную кишку, остальные локализуются в области поджелудочной железы.
Причиной возникновения опухоли является мутация генетичекого характера.
Неоплазии гастрин-продуцирующего типа могут локализоваться и в других органах, например, в легких, проявления их могут быть описываемой патологией.
Трудно спрогнозировать развитие патологии. Однако, изучая семейственность, можно предположить его генетические корни даже в тех случаях, когда симптомы были неявными либо их принимали за проявление иных заболеваний. Патология наследственной формы в большинстве случаев локализуется в двенадцатиперстной кишке.
Если говорить о тех, кого патология коснулась случайно, то необходимо отметить ее локализацию в поджелудочной железе.
Неоплазмы наследственного характера способны развиваться как множественные опухоли. Патология протекает мягче и онкологическая гастринома реже встречается. При этом хирургическое вмешательство полного излечения при данной форме не дает.
Патология может обнаруживать себя различными проявлениями:
При онкологической природе патологии наблюдается снижение веса больного, причем снижения значительного.
Определить наличие патологии можно, наблюдая многократное повышение уровня гастрина в крови.
При выполнении эндоскопического ультразвукового исследования можно увидеть опухоль, но лишь ее часть, т.к. расположена она в стенке двенадцатиперстной кишки.
Исследование с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии более четкое в смысле чувствительности. Степень этой чувствительности определяет размер опухоли. В любом случае ее необходимо обнаружить для дальнейшего мониторинга развития.
Эффективность ангиографии и ПЭТ связаны с хорошим снабжением кровью новообразования. Окончательно диагноз объявляют после исследования биоптата.
Как показывает практика, 2/3 опухолей не являются злокачественными, соответственно, метастазы отсутствуют. Агрессивностью отличаются спорадические опухоли, но это для множественной эндокринной неоплазии это не типично.
Раковые образования железы поджелудочной обычно метастазируют. Они могут стать причиной поражения печени и лимфатических узлов полости брюшины.
Опухоли двенадцатиперстной кишки чаще поражают кости, как правило, плоские.
Возможность появления метастазов зависит от размера опухолевого очага, они могут стать причиной усиления патологии.
Радикальный метод лечения патологии – удаление опухоли. При этом проводят волоконно-оптическую диафаноскопию 12-типерстной кишки и латеральную дуоденотомию. Как правило, на момент оперативного вмешательства выявляют метастазы, что значит, только для 30% пациентов можно будет добиться полного излечения.
Невысока эффективность удаления значительной части желудка: риск быстрого рецидирования достаточно высок.
Несколько десятилетий назад широко использовался метод тотальной гастрэктомии. Сейчас к нему прибегают, если лечение консервативное положительных результатов не дает и осложняется течение язвы.
Для терапии применимы препараты, которые снижают уровень соляной кислоты. Их применение может быть показано пожизненно, так как риск рецидива высокий. Дозы препаратов превышают обычные, назначаемые при стандартной язве.
При онкологии и невозможности провести хирургическую операцию на опухоль, применяют химиотерапию.
Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона несколько лучше, чем при остальных злокачественных опухолях и связан с ее достаточно медленным ростом: 5-летняя выживаемость даже при наличии метастазов в печени составляет 50-80 %, после радикальных операций - 70-80 %. Летальный исход может быть вызван не самой опухолью, а осложнениями тяжелых язвенных поражений.
Как было уже отмечено, нельзя точно определить главную причину образования опухоли. При этом никто не отменял профилактические осмотры, регулярную гастроскопию и анализы крови.
Для того, чтобы попасть на консультацию/госпитализацию в ООО “Онкоклиника” Вам необходимо обратиться в поликлинику (онкологический диспансер) по месту жительства и получить направление (форма 057/у) с подписью лечащего врача и заверенное печатью лечебного учреждения.
Администратор связывается с пациентами сразу после проведения консилиума врачей (каждый четверг), на котором рассматривается медицинская документация пациентов и принимается решение о необходимом лечении.
Сеть клиник
Личный кабинет врача
