Данную патологию, которая поражает обычно забрюшинное пространство, диагностируют почти в 40% случаев поражения симпатической нервной системы. Основную группу риска составляют дети от четырех до десяти лет, однако заболевание может быть выявлено у пациентов до двадцатилетнего возраста.
Опухоль считается злокачественной. Кроме локализации в забрюшинном пространстве, новообразование в редких случаях может формироваться в центральной нервной системе, тканях мозга и заднем средостении.
Выявляют патологию с помощью мультиспиральной компьютерной томографии, ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии.
Основные лечебные методы – хирургическая операция и химиотерапевтическое лечение. Как дополнительные лечебные методы применимы пересадка костного мозга и радиационная терапия. Последнее касается пациентов старше пятнадцати лет.
Причины возникновения патологии неизвестны.
Стадий заболевания четыре:
Первая стадия. Опухолевый очаг находится в пределах органа, в котором он сформировался.
Вторая стадия. Опухоль увеличивается в размерах и разрастается вне зоны первичной локализации, при этом не затрагивает лимфоузлы.
Третья стадия. Опухолевый процесс активно развивается, мутированные клетки поражают лимфоузлы, которые расположены по обеим сторонам позвоночника.
Четвёртая стадия. Наблюдается поражение метастазами других органов и костей, поэтому констатируется слабость организма.
Клиническая картина зависит от того, где опухолевый очаг локализуется. Метастазирование при развитии патологии происходит часто, атипичные клетки поражают пределы зоны, где новообразование локализуется. При поражении центральной нервной системы наблюдается проникновение метастазов в мозг, спинной либо головной.
При локализация опухолевого очага в забрюшинном пространстве наблюдается поражения атипичниыми клетками печени, локальных лимфатических узлов, костной ткани.
В данном случае болезнь обнаруживает себя:
При анализе крови выявляется низкий уровень красных телец и гемоглобина, нарушается отток лимфатической жидкости, вследствие чего происходит периорбитальный отек. Проявления этого отека – синяки под глазами.
Развитие заболевания приводит к тому, что адреналин, норадреналин, дофамин в крови повышаются.
Все это становится причиной тахикардии, артериальной гипертензии, повышенного потоотделения, покраснения кожи (в большинстве случаев на лице), диареи.
При локализации патологии в области средостения нарушается работа системы дыхания, проявляются:
Все это объясняется тем, что организм реагирует на развитие опухоли или тем, что она сдавливает блуждающий нерв.
Симптомы нарушения системы дыхания проявляются почти сразу же после формирования опухолевого очага.
Как правило, новообразование, локализующееся в данной области, незначительных размеров, его рост никак не сказывается на нарушение работы легких и смещении внутренних органов.
Если же происходит сдавливание новообразованием симпатических узлов, которые расположены в верхней зоне грудины, то возникают дополнительные симптомы, приводящие к нарушению процесса потоотделения и анизокории.
Возможен и синдром Горнера, т.е. глазное яблоко смещается внутрь, верхнее веко опускается, зрачки сужаются.
Поражение ЦНС дает симптомы, которые напрямую связаны с местом расположения новообразования в той либо иной структуре головного мозга. Они могут негативно влиять на двигательную систему и систему дыхания.
Кроме этого, больные сталкиваются с проблемой нарушения зрительного и слухового восприятия, снижением чувствительность тела, нарушением памяти и концентрации внимания. Данные симптомы проявляются с различной интенсивностью.
Подозревая ганглионейробластому, врач назначает анализы мочи и крови.
Из инструментальных диагностических методов применяют:
Для лечения заболевания необходим комплексный подход. Поэтому оперативное вмешательство часто дополняют химиотерапевтическим лечением.
При поражении опухолью мозга хирургическая операция, целью которой является удаление новообразования, выполняется нейрохирургом. Новообразование, локализующееся в средостении либо забрюшинном пространстве, удаляет специалист по торакальной хирургии.
Выбор типа оперативного вмешательства учитывает размеры опухоли, специфику ее развития. Если опухоль не вышла за границы органа, который она поразила, иссечению подвергаются исключительно пораженные ткани. В случае проникновения новообразования в соседние ткани иссекается сама опухоль, лимфоузлы, жировая клетчатка.
При невозможности проведения радикальной операции выполняют операцию паллиативную, цель которой – фрагментарное удаление опухоли, что позволяет снизить ее давление на соседние ткани.
Как мы уже указали, данный метод дополняет хирургическую операцию.
Применение цитостатиков показано перед операцией с целью пересадки костного мозга.
Лечение заболевания у детей старше 15 лет может проводиться с использованием облучения лазером, но сегодня именно лечение цитостатиками признается более эффективным.
Еще один минус применения радиационной терапии в том, что она может стать причиной серьезных негативных эффектов у детей.
В процесс химиотерапевтического лечения врач может вносить коррективы: учитывая положительную реакцию организма на действие препаратов, он может снизить их дозировку.
Очень важно начать лечение опухоли своевременно. Статистика показывает 70-процентную выживаемость пациентов в течение 2-х лет. Если опухоль сформирована в заднем средостении, показатель выживаемости увеличивается на 10%.
До 60% пациентов с пораженным забрюшинным пространством проживают 2 года. Если опухоль удалена на раннем этапе ее развития, процент вырастает до 95%.
При местастазировании лишь половина больных имеет шанс на двухлетнюю выживаемость.
Причины, приводящие к возникновению заболевания, неизвестны, поэтому говорить об эффективных профилактических мерах нет основания. Но некоторые рекомендации мы все же дадим:
Для того, чтобы попасть на консультацию/госпитализацию в ООО “Онкоклиника” Вам необходимо обратиться в поликлинику (онкологический диспансер) по месту жительства и получить направление (форма 057/у) с подписью лечащего врача и заверенное печатью лечебного учреждения.
Администратор связывается с пациентами сразу после проведения консилиума врачей (каждый четверг), на котором рассматривается медицинская документация пациентов и принимается решение о необходимом лечении.
Сеть клиник
Личный кабинет врача
