Данная низкодифференцированная онкологическая патология эмбрионального происхождения формируется в печени. Заболеванию подвержены чаще всего дети. Клиническими симптомами патологии являются увеличенный живот, тошнота, появление в правом подреберье опухоли значительных размеров, некоторые иные.
Выявить заболевание можно с помощью различных лабораторных и инструментальных методов. Основной лечебный метод – хирургическая операция. Возможно проведение химиотерапии как дополнительного лечебного метода. Возможно и проведение пересадки печени.
Заболевание представляет собой очень распространенный злокачественный процесс, поражающий печень детей, как правило, до 5 лет. Поражению чаще подвергается одна из сторон органа – правая.
Иногда формирование патологии происходит, когда плод находится в утробе матери. Более всего ее выявляют в 1-й год жизни ребенка. Патологии, которые могут дать начало формированию гепатобластомы, – гепатит В, цирроз, полипоз, гемигипертрофия, порфирия.
Среди клинических проявлений:
Опухолевый очаг представляет собой единичные либо множественные узелки, имеющие бело-желтый оттенок. Капсула отсутствует, опухоль может свободно прорастать в печеночную ткань и репродуцировать желчь. В разрезе новообразование имеет дольчатое строение, некротические очаги и кровоизлияния.
Основа опухоли – эмбриональные клетки печени, а также несозревшие гепатоциты, не способные выполнять свою работу.
Исходя из морфологического строения опухоли, выделяют несколько видов заболевания:
Оба вида клинически проявляют себя одинаково и несут опасность жизни больного ребенка, так как, являясь раковыми, могут стремительно прорастать глубоко в орган и давать метастазы, которые проникают в разные отделы организма.
Существует 4 стадии гепатобластомы:
Стадия 1. Определить опухоль с помощью инструментальных диагностических методов невозможно, метастазов нет.
Стадия 2. Определяется опухоль незначительного размера (до 5 см), метастазы отсутствуют.
Стадия 3. Возможны варианты: 1) размер опухоли не более 5 см, метастазы отсутствуют; 2) размер опухоли не более 5 см, метастазы поражают близ расположенные ткани и органы.
Стадия 4. Варианты: 1) Размер опухоли более 5 см, соседние структуры заражены, метастазирование региональное; 2) опухоль может иметь любой размер, есть отдаленное метастазирование.
Прогноз выживаемости напрямую зависит от стадии заболевания в момент его выявления, применяемых методов лечения.
Причины, приводящие к возникновению заболевания, до сегодняшнего дня неизвестны. Существует мнение большинства специалистов, что патологию провоцируют определенные факторы. Говоря о провоцирующих факторах, имеют в виду:
Отмечены также случаи возникновения заболевания с протекающей параллельно нефробластомой.
Симптоматические проявления заболевания, как правило, не носят ярко выраженного характера. Проблема осложняется и тем, что большинство заболевших – дети, которые не могут объяснить, в чем причина их беспокойства.
Среди симптоматических проявлений патологии клиническая практика указывает на:
Все перечисленные симптомы могут указывать на быстроразвивающуюся опухоль, которая, по мере своего роста, распространяется на другие органы и поражает их. Поражение может коснуться:
При поражении перечисленных органов основные симптомы заболевания могут быть дополнены иными характерными симптоматическими проявлениями.
Вначале обследование проводит детский врач-гастроэнтеролог, который изучает семейный анамнез, измеряет температуру тела маленького пациента, знакомится с историей его болезни, собирает и анализирует жизненный анамнез, пальпирует переднюю стенку полости брюшины, опрашивает родителей, когда проявились признаки заболевания.
Далее назначаются лабораторные и инструментальные диагностические методы.
Лабораторные методы диагностики:
Инструментальными методами диагностики называют:
Важную роль в постановке диагноза играет различительная диагностика, в ходе которой необходимо различить гепатобластому и иные заболевания, например, псевдокисту либо патологию Вильмса.
Постановка точного диагноза позволяет составить эффективную лечебную тактику.
Выбор лечебного метода зависит от нескольких важных факторов, среди которых:
Лечат заболевание хирургически, химиотерапевтическим воздействием, другими методами.
Радикальная хирургическая операция является наиболее эффективным методом лечения заболевания. Цель оперативного вмешательства – удаление опухоли с пораженной ею частью печени.
Важно понимать: печень имеет высокую регенерирующую способность, поэтому через определенный период орган сможет восстановить свои привычные размеры.
Хирургическая операция по удалению опухоли и сегмента печени называется лобэктомией.
Если же удалению подлежит половина печени, операция носит название гемигепатэктомия.
Данный метод применим в том случае, если заболевание находится в запущенной стадии либо осложнено сопутствующими патологиями. Как правило, химиотерапевтическое лечение является методом дополнительным к хирургической операции.
Данный метод применим как до, так и после оперативного вмешательства.
Лечение позволяет остановить рост опухоли, уменьшить ее размер, что очень важно для проведения последующей хирургической операции.
После проведения хирургической операции для маленьких пациентов обязателен курс химиотерапевтического лечения. Его задача состоит в уничтожении атипичных клеток, не устраненных в ходе операции.
Для снижения болевого синдрома применяется радиационная терапия. Она купирует ощущения боли, уменьшает выраженные симптомы желтухи.
При диагностировании на поздней стадии его развития, когда начался процесс метастазирования, лечебными методами являются химиотерапевтическое лечение и антибиотикотерапия.
В ряде случаев прибегают к пересадке печени.
Развиваясь, гепатобластома может дать целый ряд негативных эффектов:
Не исключен и летальный исход.
Чтобы предотвратить негативные эффекты, необходимо выявить заболевание на ранней стадии его развития и назначить адекватное лечение по устранению патологии.
Прогноз выживаемости пациента зависит от множества факторов, но главным из них является стадия заболевания. Чем быстрее начать лечение, тем больше шансов на положительный исход, и наоборот.
Говоря о дополнительных факторах, указывают на:
Хирургическая операция, проведенная на ранней стадии развития опухоли, дает 90% трехлетнюю выживаемость пациентов. На две трети этот показатель снижается, если болезнь перешла на 4-ю стадию.
Увеличивается надежда на благоприятный исход, если у больного полностью сформировался иммунитет.
После выписки из клиники ребенок должен постоянно наблюдаться у врача-онколога и врача-гепатолога, периодически проходить необходимые обследования.
Для того, чтобы попасть на консультацию/госпитализацию в ООО “Онкоклиника” Вам необходимо обратиться в поликлинику (онкологический диспансер) по месту жительства и получить направление (форма 057/у) с подписью лечащего врача и заверенное печатью лечебного учреждения.
Администратор связывается с пациентами сразу после проведения консилиума врачей (каждый четверг), на котором рассматривается медицинская документация пациентов и принимается решение о необходимом лечении.
Сеть клиник
Личный кабинет врача
