Обновлено: 20 января 2023

Кушкин Виталий Владимирович

Врач-онколог, хирург сети клиник интегративной онкологии «ONCO.REHAB»

978

Коротко о заболевании

Заболевание нарушает процессы, влияющие на формирование специфических клеточных структур крови и созревание этих клеток.

Если же говорить о лейкозе, то данная патология не формирует опухоль в каком-либо определенном месте. Мутированные клетки курсируют по организму, отчего могут быть поражены кровь, костный мозг и любые органы. Острая форма лимфобластного лейкоза становится причиной образования в головном мозге метастазов.

Заболевание является генерализованным поражением, при котором здоровые клетки крови взаимодействуют с атипичными. В этой борьбе победу одерживают клетки атипичные.

В результате кровь не способна осуществлять свое привычное функциональное назначение. Дефицит белых телец становится причиной анемии, нарушается свертываемость, снижается уровень противоинфекционной защиты.

Прогрессирование патологии, стадийность

От начала формирования патологии до превращения ее в новообразование злокачественного характера происходит ряд болезненных изменений.

Механизм возникновения и развития патологии следующий:

• Мутагенный фактор воздействует на организм;
• Нарушается генетический код клетки, которая является предшественницей кроветворения;
• Кроветворная клетка превращается в лейкозную;
• Формируются клеточные клоны, имеющие низкую способность к дифференцировке и хаотическому росту, процесс кроветворения в мутированной клетке нарушается;
• Процесс образования здоровых кровяных клеток подавляется, развивается анемия, снижается иммунитет;
• Новообразование приобретает злокачественную природу, развивается поликлоновость;
• Начинается процесс метастазирования, лейкозные клетки проникают в кровь, в органы.

Стадий патологии две:

• Относительно доброкачестванная (моноклоновая);
• Злокачественная (поликлоновая, терминальная).

Переходя во 2-ю стадию, раковые клетки превращаются в недифференцируемые, возрастает число незрелых и измененных клеток.

Классификация

Выделяя виды патологии, необходимо иметь в виду форму заболевания, специфику атипичных клеток и некоторые иные характеристики.

Заболевание может иметь формы:

• Острую;
• Хроническую.

Первая предполагает, что мутированию подвергаются незрелые клетки, наблюдается быстрое развитие заболевания, самочувствие больного быстро ухудшается.

Хроническая форма – это развитие патологических клеток из зрелых либо находящихся в стадии созревания клеток. Заболевание протекает медленно. Иногда проходят годы, прежде чем оно обнаруживается.

Не отмечается перехода одной формы заболевания в другую.

Выделение острой и хронической форм важно для дифференциации заболевания. Это не работает в отношении лишь тучноклеточного лейкоза, редкого агрессивного подвида миелоидного лейкоза острой формы. В этом случае возможна трансформация в миелоидный лейкоз хронической формы.

Острые лейкозы: основные группы

Острые лейкозы бывают:

• Лимфобластными;
• Миелобластными.

В каждой группе есть свои подвиды.

Учитывая тип лимфоцитов и степень их зрелости, лимфобластомную форму патологии делят на В-клеточную и Т-клеточную.

В-клеточная патология включает в себя:

• Ранний пре-В острый лимфобластомный лейкоз;
• Общий острый лимфобластомный лейкоз;
• Пре-В острый лимфобластомный лейкоз;
• Зрелый В острый лимфобластомный лейкоз.

К В-клеточным патологиям относят и плазмоклеточную форму лейкоза. Она рассматривается как множественная миелома агрессивной разновидности.

Т-клеточная патология включает в себя:

• Ранний пре-Т лимфобластомный лейкоз;
• Зрелый Т лимфобластомный лейкоз;

Учитывая морфологию клеток и степень их развития, острый миелоидный лейкоз бывает:

• Острым недифференцированным;
• Острым миелоидным лейкозом без созревания клеток;
• Острым миелоидным лейкозом с не полностью созревшими белыми кровяными тельцами;
• Промиелоцитарным;
• Миеломоноцитарным;
• Монобластным;
• Эритролейкозом;
• Мегакариобластным.

Большое число вариантов связано с тем, что клетки могут быть затронуты мутацией на любом этапе их созревания.

Хронические лейкозы: основные группы

Хроническая форма патологии – это онкологические изменения зрелых клеток. Выделяют 2 группы хронического лейкоза:

• Лимфопролифиративная (лимфоидная);
• Миелопролифиративная (миелоидная).

В первом случае говорят о:

• Хроническом лимфолейкозе;
• Лимфоматозе кожи;
• Парапротеинемических лейкозах (патологии тяжелых цепей, миеломной патологии, первичной макроглобулинемии).

К патологиям моноцитарного характера относят моноцитарную патологию хронической формы и гистиоцитозы.

Относительно миелоидной группы, речь идет о:

• Эритремии;
• Сублейкемическом миелозе;
• Миеломоноцитарном, мегакариоцитарном лейкозах;
• Миелолейкозе.

Классификация по уровню лейкоцитов

Взяв во внимание уровень лейкоцитов в кровяной жидкости, циркулирующей в кровеносных сосудах, выделяют следующие формы патологии:

• Лейкопеническую – уровень лейкоцитов снижен и составляет менее 4 тыс. в 1 мкл;
• Алейкемическую – уровень лейкоцитов в границах нормы и составляет от 4тыс. до - 9 тыс. в 1 мкл;
• Сублейкемическую – уровень лейкоцитов повышен и составляет от 10тыс. до 50 тыс. в 1 мкл;
• Лейкемическую – уровень белых кровяных телец превышает 50 тыс. в 1 мкл.

В течение жизни человека его система кроветворения преобразовывается. Отсюда и возникновение различных типов лейкозов у людей, относящихся к конкретным возрастным группам.

У детей до 10-летнего возраста распространен острый лимфобластный лейкоз, миеломоноцитарный лейкоз хронической формы, диагностируются случаи миелолейкоза. Пациенты подросткового возраста чаще сталкиваются с проблемой хронического миелоидного и острого миелоидного лейкоза.

Люди среднего и пожилого возраста страдают от хронического миелоидного, острого миелобластного лейкоза. У людей, относящихся к возрастной категории 40+, риск возникновения острого миелоидного лейкоза повышается.

Симптоматические проявления

Заболевший лейкозом может столкнуться с проявлением следующих синдромов:

1. Геморрагического. Проявляется он хрупкостью сосудов, уменьшением уровня тромбоцитов в крови, что становится причиной кровоизлияний. Еще одни проявления – возникновение на коже синяков, красной сыпи, носовое желудочно-кишечное кровотечение.
2. Анемического. Снизившийся уровень гемоглобина становится причиной общей слабости, головных болей, одышки. У больного возникает чувство головокружения, кожа и слизистые оболочки бледнеют.
3. Инфекционного. Падение уровня гранулоцитов становится причиной потери способности организма к защите от инфекций. Процессы воспалительного характера (например, пневмония, флегмона, ангина) протекают тяжело.
4. Интоксикационного. Связан с процессом распада атипичных клеток, из-за чего происходит скопление в организме токсических продуктов, вызывающих следующие симптомы: потерю веса, лихорадку, повышенное потоотделение, чувство слабости.
5. Метастатического. Проникая в органы, раковые клетки становятся причиной нарушения их функций.
6. Тромбоэмболического. Повышенный уровень свертываемости крови становится причиной тромбозов и тромбоэмболии.

На выраженность симптомов заболевания, характер их проявления влияют форма и стадия патологии.

Симптомы острых лейкозов

Заболевший чувствует, что состояние его здоровья ухудшилось, через полтора – три месяца после начала мутации клеток.

Выделяют несколько стадий лейкоза острой формы.

1. Начальная стадия проявляется:

• Вялостью;
• Лихорадой;
• Потливостью;
• Ломотой в суставах и костях;
• Носовыми кровотечениями;
• Болью в животе;
• Синяками;
• Гнойничковыми высыпаниями на кожном покрове;
• Потерей веса;
• Увеличением лимфоузлов.

Нередко эти проявления неверно истолковывают, как, например, ОРВИ, грипп, ангину.

2. В развернутой стадии симптомы заболевания проявляются ярче. Они выражаются посинением губ и ногтей, усилением боли в суставах, более сильными кровотечениями, слабостью, возникновением одышки, тахикардии. Наблюдается увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, организм становится более уязвимым перед инфекционными заболеваниями.

Стадия обострения заболевания может сменится ремиссией. Если ремиссия неполная, человек нормально себя чувствует, хотя в его костном мозге содержится от 5 до 20% бластных клеток.

Полная ремиссия подразумевает содержание в костном мозге менее 5% бластных клеток.

Полное выздоровление наступает редко. Как правило, за ремиссией наступает рецидив заболевания.

3. Терминальная стадия патологии характеризуется спонтанными кровотечениями, вторичными инфекционными осложнениями, полным сбоем работы системы кроветворения. Терапевтические методы лечения эффекта не дают, больного ожидает летальный исход.

Симптомы хронических лейкозов

Хроническая форма заболевания имеет свою специфику, которая выражается в отсутствии симптоматических проявлений патологии на протяжении длительного периода.

Отметим особенность стадий лейкоза хронической формы.

1. Для моноклоновой стадии характерна неясная симптоматика, выраженная ночной потливостью, потерей веса, волнообразным подъемом температуры тела, незначительным увеличением размеров лимфоузлов и селезенки. Жалоб на самочувствие нет.
2. В поликлоновой стадии симптомы заболевания проявляются слабостью, лихорадкой, болью в суставах, костях, увеличением селезенки и печени. Местом скопления раковых клеток является костная ткань. Происходит нарушение ее структуры, что вызывает болевой синдром в зоне позвоночника, кости становятся ломкими. Финальные изменения организма выражены хронической анемией, поражением лимфоузлов во множественной форме, увеличением печени, истощением организма.

Специфические симптомы лейкоза, поражающего мужчин, – уплотнение яичка одностороннего характера, увеличение некоторых лимфоузлов.

Специфические симптомы лейкоза, поражающего женщин, выражаются кровотечением из половых протоков, быстрым уходом в состояние апатии, непроходящим чувством усталости.

В чем различие лейкоза от лейкемии и лимфомы

Ставить знак равенства между терминами «лейкоз» и «лейкемия» некорректно.

Опухолевый очаг лейкоза локализуется в костном мозге, после чего патологический процесс развивается. При диагнозе «лейкемия» наблюдается поражение лимфоидных тканей белыми кровяными клетками. Костный мозг изменяется уже после.

Отличается лейкоз и от такого заболевания, как лимфома. Источником формирования лимфомы является атипичное размножение белых кровяных телец. Опухолевый очаг возникает в лимфатических узлах, с течением времени раковые образования распространяются по организму и поражают различные органы.

Причины и факторы возникновения заболевания

Хорошо известны рисковые факторы. Речь идет о:

• Некоторых наследственных патологиях, врожденных генетических дефектах, мутациях хромосомного и генного уровня.
• Воздействие канцерогенных веществ – бензола, пестицидов, индола, гербицидов, нитрокрасок, тяжелых металлов.
• Радиоактивном облучении.
• Расстройствах гематологического характера, например, апластической анемии, миелодисплазии.
• Воздействии медицинский препаратов, например, цитостатических.
• Наличии в организме вирусов, например, герпеса, папилломы человека.

Диагностические методы

Выявить заболевание можно с помощью лабораторных и инструментальных методов диагностики.

Важен комплексный подход к диагностике, который состоит из нескольких этапов:

• Устанавливается факт патологии. Для этого лабораторно исследуют кровь и костный мозг.
• Дифференциация форм заболевания. Делается это с помощью морфологического, иммунотипического, цитогенетического, молекулярно-генетического анализов костного мозга.
• Дифференциация заболевания на подвиды. Это важно с точки зрения составления прогноза и терапевтической программы.
• Исследование состояния внутренних органов. Выполняют с применением ультразвуковой терапии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, рентгенографии.

Выполнять комплексное обследование необходимо для постановки диагноза и при повторном его проявлении.

Лечебные методы

При составлении учебной программы врач учитывает ряд факторов, среди которых стадия заболевания, специфика пациента, его состояние.

Задачи лечения:

• Остановить процесс размножения атипичных клеток;
• Восстановить функционирование кроветворной и иммунной систем.

Лечение осуществляется несколькими методами:

1. Химиотерапевтическим лечением. Представляет собой угнетение опухолевых клеток цитостатиками, введенными в организм пациента, вследствие чего размножение атипичных клеток прекращается, а уже имеющиеся погибают.
2. Биологическим лечением. С помощью применяемых здесь методик рост атипичных клеток замедляется, и они разрушаются.
3. Таргетной терапией. Вводимые пациенту медикаментозные средства сокращают период жизни атипичных клеток.
4. Радиационной терапией. Задача лечения – повреждение ДНК злокачественных клеток, вследствие чего они погибают. Для этого облучению подвергают лимфоузлы, мозг, селезенку.
5. Трансплантацией стволовых клеток. Стволовые клетки способствуют восстановлению процесса кроветворения.
6. Лейкоцитаферезом. Метод представляет собой выделение из крови плазмы и форменных элементов. Это необходимо для извлечения из кровеносного русла паталогических лейкоцитов.

В процессе лечения выделяют несколько этапов, у каждого из которых свои цели:

1. Ремиссия.
2. Уничтожение оставшихся атипичных клеток.
3. Подавление размножения в крови атипичных белых телец.

После лечения пациенту необходимо врачебное динамическое наблюдение. Это поможет отследить и при возникновении купировать негативные эффекты, вовремя определить рецидив.

Если пациент ребенок, он получает статус ребенка-инвалида сроком на пять лет. Взрослые получают инвалидность по критериям, установленным законодательством Российской Федерации.

Негативные эффекты

В процессе лечения заболевания повреждаются здоровые клетки, имеющие способность к стремительному росту.

Негативные эффекты химиотерапевтического лечения могут выражаться:

• Временным выпадением волос;
• Тошнотой;
• Рвотой;
• Кровотечениями;
• Снижением иммунитета;
• Недостаточностью работы таких органов, как печень и почки.

Эти осложнения имеют временный характер. Чтобы облегчить состояние пациента, прибегают к различным медицинским препаратам.

Имея в виду негативные эффекты, которые могут возникнуть значительно позже окончания лечения, говорят о:

• Легочном фиброзе;
• Аритмии;
• Кардиомиопатии;
• Задержке роста;
• Бесплодии;
• Катаракте;
• Почечной дисфункции;
• Вторичных опухолях.

Негативным эффектом лечения может быть возникновение метастического поражения нервной системы – нейролейкоза.

Лейомиосаркома

Прогноз выживаемости

На прогноз выживаемости влияют, в первую очередь, возраст больного, и типа заболевания, скорости его развития.

Средняя 5-летняя выживаемость детей с острым лимфобластным лейкозом составляет 75%. Выживаемость взрослых не превышает 35%.

Диагноз «Острый миелоидный лейкоз» дает выживаемость среди пациентов возрастной категории до 55 лет около 60%, у более старших выживает только каждый пятый.

Если болезнь обнаружена на ранней стадии ее развития и своевременно начато лечение, то при остром лимфобластном лейкозе благоприятный прогноз выше. Выше он и у пациентов юных и молодых (от 5-ти до 30-летних).

При соблюдении врачебных рекомендаций человек с хроническим лимфоидным лейкозом может прожить двадцать лет.

Профилактические мероприятия

Не существует конкретных рекомендаций по профилактике заболевания, так как известны лишь факторы, способные повысить риск его возникновения.

Однако можно говорить об общих принципах, которых нужно придерживаться:

• Ведите здоровый образ жизни;
• Откажитесь от вредных привычек;
• Избегайте негативных факторов;
• Систематически проходите медицинские осмотры;
• Обращайтесь к врачу, если обнаружили странные симптомы.

Медицинская наука и практика не стоят на месте и вследствие этого появляются новые методы лечения рака и такой его разновидности, как лейкоз. Применение новых методов лечения позволяет увеличить процент ремиссий и выживаемости.

Записаться на прием к врачу-онкологу Вы можете на нашем сайте.

Количество показов: 978