Саркомами называют злокачественные опухоли, способные негативно воздействовать на многие органы и тканевые структуры. Рабдомиосаркома – одна из разновидностей таких заболеваний.
Основой формирования опухоли является скелетная мышца, чаще заболевание обнаруживается на нижних конечностях, в результате чего человек испытывает болевой синдром во время ходьбы.
Опухоль способна поражать органы и тканевые структуры, в большинстве случаев расположенные в области головы.
Разновидности заболевания выделяют, учитывая гистологическое строение опухоли.
Симптоматическими проявлениями рабдомиосаркомы являются:
Диагностические методы:
Основной лечебный метод – оперативное вмешательство.
Данный вид опухоли отличается от других злокачественных новообразований. Ее сложно выявить на первоначальных стадиях развития. Исследования выявляют нечеткие границы опухолевого очага.
Более всего от рабдомиосаркомы страдают мужчины, у женщин данное заболевание диагностируется реже.
Первичный опухолевый очаг может сформироваться в различных тканевых структурах и органах человеческого организма, но больше всего в области головы.
От развития опухоли страдают слизистая оболочка носовых пазух, позвоночный столб в его шейном отделе, органы системы зрения.
Выявляются случаи формирования опухоли в мочеполовой системе. Ультразвуковое исследование обнаруживает его на тканевых структурах. Места локализации:
Кроме того, опухоль может сформироваться в:
Локализация опухолевого очага влияет на симптоматические проявления заболевания.
По своему гистологическому строению рабдомиосаркомы бывают нескольких типов, формирующихся из различных клеточных структур, у каждой разновидности своя специфика.
Данную разновидность рабдомиосаркомы выявляют менее чем в 10% от общего числа опухолей этого типа. Опухоль имеет округлую либо овальную форму, в основе новообразования недифференцированные клетки с дольчатым ядром.
Увеличиваясь, опухоль характеризуется скоплением клеток, разделенных между собой фиброзными перегородками. Внешне новообразование похоже на альвеолярную ткань, отсюда и название разновидности.
Локализация опухоли чаще всего наблюдается в конечностях либо в туловище. Многие заболевшие – дети, подростки и молодые люди до 25 лет.
Встречается чаще других. Основу опухоли составляют клетки разнообразной формы: круглые, овальные, звездчатые. Локализуются в миксоматозной массе.
Данная разновидность опухоли формируется, как правило, в шейной области, области головы, тканевых структурах органов, относящихся к мочеполовой системе. Заболеванием страдают дети до 13-ти лет.
К данному типу относится также веретеноклеточная опухоль, имеющая похожее строение.
Данную разновидность опухоли достаточно редка. Основу ее составляют вытянутые клетки разнообразной формы. Формируется в тканевых структурах туловища и конечностей.
Встречается нечасто. Внешне опухоль напоминает скопление клеточных структур. Опухолевый очаг формируется под слизистыми слоями.
Развитие заболевания, его симптоматические проявления, некоторые иные признаки напоминают течение эмбриональной рабдомиосаркомы. В большинстве случаев пациентами являются дети до 8-летнего возраста.
Причины, провоцирующие возникновение заболевания, неизвестны, однако известны некоторые предрасполагающие факторы, увеличивающие риск возникновения рабдомиосаркомы.
Первое место среди них занимает предрасположенность генетического характера, т.е. многие пациенты имеют близких родственников, страдающих раковыми заболеваниями.
Спровоцировать возникновение заболевания может излучение ионизирующего, радиоактивного, рентгенологического характера.
Еще один предрасполагающий фактор – влияние химических и ядовитых веществ на организм.
Не заживающие длительный период раны на коже и язвы также могут спровоцировать возникновения рабдомиосаркомы.
Заболеванию более подвержены и люди с отклонениями работы органов желудочно-кишечного тракта, нервной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем.
Уже имеющееся доброкачественное новообразование, клеточные структуры которого при определенных факторах способны к мутации, также может привести к возникновению рабдомиосаркомы,
Синдромы Рубенштейна-Тейби, Ли-Фраумени также являются провоцирующими факторами.
Выявить заболевание на начальных стадиях его развития практически невозможно, что значительно осложняет проблему последующего лечения.
Дело в том, что у рабдомиосаркомы нет уникальных внешних симптомов. В ряде случаев можно наблюдать симптоматические проявления общего характера, но их часто игнорируют.
Первыми симптоматическими проявлениями заболевания являются необъяснимое чувство слабости, потеря веса, которая приводит к кахексии, характеризующейся истощением организма.
Ребенок плохо ест, его физическая активность снижается, возникает чувство лихорадки. Могут возникнуть другие симптомы, в зависимости от зоны локализации опухолевого очага.
Поражение области головы и шеи.
Сформировавшись в области головы и достигнув значительных размеров, опухоль начинает давить на близко расположенные структуры, что приводит к ухудшению зрения, раздвоению, косоглазию.
Если повреждены кости черепной коробки, возникает хроническая заложенность носа, наблюдаются слизистые выделения через нос, меняется голос, глазные яблоки выпячиваются. В областях головы и шеи наблюдается незначительная припухлость, постепенно увеличивающаяся в размерах.
Поражение области туловища.
Локализуясь в области грудной клетки, опухоль может обнаружить себя уплотнением. При пальпации проявляется боль, со временем усиливающаяся и становящаяся постоянной.
Поверхность опухоли может покрыться язвами. Пораженная область деформируется. Опухоль постоянно кровоточит.
Поражение брюшной полости.
Опухолевый очаг, сформировавшийся в брюшной полости, приводит к увеличению размеров живота. В области подвздошья возникает боль.
Кроме этого, часто возникают запоры, человек испытывает тошноту и рвоту.
Поражение мочеполовой системы.
При поражении опухолью органов, составляющих мочеполовую систему, человек испытывает боль в процессе мочеиспускания. Кроме того, моча содержит кровь и другие примеси.
Задержка мочи у больных носит острый характер, болевой синдром проявляется в нижней зоне живота. В мошонке у мальчиков обнаруживаются различной величины уплотнения, у девочек характерны выделения кровянистого типа.
Для обнаружения рабдомиосаркомы необходимо комплексное диагностическое исследование.
Вначале необходим осмотр, в ходе которого врач изучает анамнез, пальпирует пациента.
Далее следуют лабораторные и инструментальные диагностические исследования:
ЭКГ и сцинтиграфическое исследование являются дополнительными диагностическими методами. Также к дополнительным методам относятся осмотры у узких специалистов, например, окулиста.
Оперативное вмешательство – единственный метод лечения рабдомиосаркомы. В большинстве случаев он дополняется другими вспомогательными терапевтическими методами. Особенно это важно, когда опухоль дала метастазы.
Объем хирургической операции зависит от того, насколько патологический процесс распространился.
В ходе операции удалению подлежат пораженные опухолью тканевые структуры, пораженный орган либо его фрагмент, лимфоузлы, которые также поражены раковыми клетками.
Эффективно в качестве лечебного метода применение химиотерапевтического лечения, в рамках которого назначается курс цитостатических лечебных средств, что улучшает прогноз лечения. Цитостатики останавливают процесс деления раковых клеток, блокируют распространение метастазов по организму.
Лучевая терапия также может применяться при лечении опухоли. Направленные лучи воздействуют на раковые клетки, уничтожая их.
Возможно назначение склерозирующей терапии, помогающей остановить кровоснабжение в опухолевом очаге.
В тяжёлых случаях заболевания при поражении больших участков тканевых структур необходима трансплантация костного мозга.
Тактика лечения рабдомиосаркомы разрабатывается лечащим врачом, который учитывает специфику течения патологии и возраст пациента.
Заболевание осложняет проблему его лечения тем, что на первых стадиях не имеет никаких симптоматических проявлений и выявить его, когда опухоль начала формироваться, не представляется возможным. Врач сталкивается с необходимостью лечить заболевание уже на поздних стадиях.
Отсутствие своевременного лечения может привести к ряду осложнений, прежде всего, анемии, вызванной постоянным кровотечением. Данное состояние проявляется слабостью, головной болью, снижением аппетита.
Другие негативные эффекты, вызванные заболеванием:
Уже на II-й и III-й стадиях развития заболевания формируются метастазы, поражающие соседние органы и отдаленные структуры.
Как результат этого процесса метастазирования, возникает недостаточность в работе почек, легких, сердца. Это приводит к постепенному истощению организма и смерти больного.
Поэтому важно при первых же подозрениях на заболевание обращаться за врачебной помощью.
Если лечение рабдомиосаркомы начинается на I-й стадии развития заболевания, то прогноз 5-летней выживаемости ставится почти в 80% случаев.
Лечение заболевания, начатое на II-й стадии развития, уменьшает благоприятный прогноз до 60%.
При наличии метастазов и III-й стадии развития рабдомиосаркомы прогноз 5-летней выживаемости составляет около 40%. Осложнения, вызванные заболеванием, могут привести к летальному исходу.
IV-я стадия рабдомиосаркомы – самая тяжелая. В большинстве случаев опухоль не операбельна, патологией затронуты многие органы. Срок выживаемости больного не более 1-го года.
Рабдомиосаркома – опасное и агрессивное заболевание, вначале своего развития протекающее бессимптомно и рано дающее метастазы. Отсутствие своевременного лечения становится причиной развития осложнений.
Для того, чтобы попасть на консультацию/госпитализацию в ООО “Онкоклиника” Вам необходимо обратиться в поликлинику (онкологический диспансер) по месту жительства и получить направление (форма 057/у) с подписью лечащего врача и заверенное печатью лечебного учреждения.
Администратор связывается с пациентами сразу после проведения консилиума врачей (каждый четверг), на котором рассматривается медицинская документация пациентов и принимается решение о необходимом лечении.
Сеть клиник
Личный кабинет врача
