Миеломная болезнь: причины, симптомы, диагностика и лечение

Миеломная болезнь – злокачественная опухоль, которая развивается из плазматических клеток костного мозга. Она подавляет нормальное кроветворение, повреждает внутренние органы и вырабатывает аномальные белки.

Но сначала – немного теории

Костный мозг – орган кроветворной системы, который находится в костях. Его задача – формировать различные клетки крови: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты с их подвидами. Один из подвидов лейкоцитов – плазматические клетки.

Плазматические клетки образуются из В-лимфоцитов. Роль плазмоцитов – вырабатывать антитела и участвовать в иммунной защите организма.

При миеломной болезни синтезируется слишком много атипичных плазмоцитов, которые влияют на функции костного мозга. Из-за этого снижается количество эритроцитов и тромбоцитов в крови. Иногда развивается анемия – в крови уменьшается количество гемоглобина и эритроцитов, из-за чего ткани получают меньше кислорода для нормальной жизнедеятельности.

Атипичные плазмоциты стимулируют развитие остеокластов – клеток, которые разрушают костную ткань. Кроме того, вырабатываемые раковыми клетками белки откладываются в почках и приводят к почечной недостаточности (ПН). ПН – заболевание, из-за которого нарушаются функции почек → вредные вещества накапливаются в организме и отравляют его.

Формы миеломной болезни

Миелому классифицируют по-разному: по составу клеток, локализации, типу распространения и по способности выделять измененные иммуноглобулины (парапротеины). Рассказываем о каждой.

По составу клеток:

• Плазмобластная. Разновидность болезни, при которой заболевание быстро развивается, но при этом хорошо поддается лечению.
• Полиморфно-клеточная или мелкоклеточная. Виды миеломы, которые поражают кости. Это тяжелая форма, которая плохо поддается терапии.
• Плазмоцитарная. Вялотекущая, хроническая форма. Тяжело поддается лечению.

По локализации:

• одиночная;
• множественная.

По типу распространения одиночную делят на:

• Локальную узловую. Характеризуется единичным патологическим очагом в костях или лимфоидной ткани (защитная ткань в организме), не поражает костный мозг.
• Генерализованную (множественная миелома): сопровождается возникновением множества очагов в костях и лимфоидной ткани.

А множественную по типу распространения делят на:

• Диффузную. Поражает все отделы костного мозга агрессивными клетками.
• Множественно-узловатую. Характеризуется распространением атипичных клеток отдельными очагами и изменением объема костного мозга.
• Диффузно-очаговую. Это совокупность нарушений диффузного и множественно-узловатого типа.

По способности выделять парапротеины:

• несекретирующие (не выделяют);
• диклоновые (выделяют два вида иммуноглобулинов);
• миелома Бенс-Джонса;
• G-, A-, M-миеломы (в зависимости от вида иммуноглобулина, который секретируется).

Также миеломную болезнь делят на острую и хроническую. При острой форме заболевание развивается быстро, раковые клетки хорошо распространяются и дают метастазы.

При хронической форме злокачественные клетки развиваются медленно. Болезнь часто протекает бессимптомно, пока не перейдет на вторую или третью стадию.

Стадии миеломной болезни

Выделяют 3 степени. При этом определяют их по двум системам:

1. Международной системе стадирования.
2. Клинической классификации Дьюри-Салмона.

Международную систему стадирования используют, если у пациента есть явные симптомы миеломы и нет проблем с работой почек, сахарного диабета или гипертонии. Все дело в том, что из-за некоторых патологий в крови больного может повышаться уровень белков бета-2 микроглобулина и альбумина. А их повышение – маркер наличия онкологии.

Стадирование по международной системе

Первая стадия характеризуется малой массой опухолевой ткани – менее 0,6 кг/м2. В крови больного содержится β2 микроглобулина (β2M) <3,5 мг/л, альбумина ≥3,5 г/л.

На второй стадии масса опухоли увеличивается. В крови обнаруживают β2M <3,5 мг/л и альбумин <3,5 г/дл.

На третьей стадии опухоль разрастается еще больше. А в крови содержится более 5,5 мг/л β2 микроглобулина.

Стадирование по Дьюри-Салмону

Первая степень:

• Структура костей на рентгене в норме или с одиночным очагом.
• Нормальный уровень кальция в крови (2,15 – 2,5 ммоль/л).
• Гемоглобин не ниже 100 г/л.

• IgG <50 г/л, IgA <30 г/л.
• В сутки выделяется менее 4 г белка Бенс-Джонса.

Вторую степень ставят, если по критериям пациент не подходит под первую или третью группу.

Третья степень:

• В скелете три или более очагов повреждения костей.
• Hb <85 г/л.
• Высокое содержание кальция крови >3 ммоль/л.
• IgG >70 г/л. IgA >50 г/л.
• В сутки выделяется более 12 г белка Бенс-Джонса.

Так классификация Дьюри-Сальмона делит стадии на виды А и В в зависимости от уровня креатинина:

• А: Креатинин сыворотки <20 мг/л (<177 мкмоль/л);
• B: Креатинин сыворотки >20 мг/л (>177 мкмоль/л).

Креатинин – конечный продукт метаболизма креатина. А креатин – вещество, которое отвечает за работу мышечных волокон. Креатин поступает в мышцы → расщепляется до креатинина, который выделяется в кровь. Затем креатинин выводится из организма почками.

Фактически креатинин показывает, как в организме работают почки. И если уровень креатинина в крови высокий, врач может заподозрить почечную недостаточность или миелому в терминальной стадии.

Симптомы миеломной болезни

Признаки миеломы могут различаться для одиночной и множественной форм.

В одиночной признаки зависят от места, рядом с которым развивается рак:

• Постоянная боль в костях. Обычно в ребрах, спине или бедренных костях.
• Потеря чувствительности или двигательной функции определенных частей тела из-за сдавления нервных пучков.
• Ощущение заложенности носа или носовые кровотечения.
• Осиплость голоса и трудности при глотании.
• Одышка с затрудненным выдохом, частый кашель, боль и тяжесть в груди.
• Боли в животе, тошнота, рвота, расстройства стула.
• Задержка мочеиспускания, кровь в моче, боли в поясничной области.
• Повышение температуры тела из-за воспалительного процесса в организме пациента.

Множественная форма миеломы может протекать бессимптомно. Но обычно появляются боли в позвоночнике, грудине и ребрах. А когда болезнь прогрессирует, у человека возникают частые переломы даже при минимальной нагрузке на кости.

Если опухоль поражает несколько органов – появляются соответствующие признаки. Например, нарушается работа свертывающей системы крови. Из-за этого по всему телу появляются синяки, точечные кровоизлияния, частые кровотечения из носа, десен и половых путей у женщин.

Причины возникновения миеломной болезни

Точные причины, из-за которых возникает опухоль, неизвестны. Но есть несколько факторов, которые повышают риск развития рака:

• Возраст. Чаще болезнь возникает после 70 лет, а до 40 лет заболевание почти не развивается.
• Пол. Мужчины болеют чаще.
• Цвет кожи. У людей с черным цветом кожи риск появления рака в два раза выше, чем у европейцев или азиатов.
• Моноклональная гаммапатия (МГНГ). Моноклональная гаммапатия неясного генеза – бессимптомное увеличение количества плазматических клеток в крови. В будущем есть вероятность, что МГНГ перейдет в онкологию.
• Наличие онкологии у членов семьи.
• Сниженный иммунитет. Например, из-за ВИЧ-инфекции или некоторых лекарств.
• Воздействие радиации, пестицидов, удобрений.

Диагностика миеломной болезни

Раньше мы рассказали, что для диагностики миеломы берут кровь на анализы и проверяют там содержание бета-2 микроглобулина. Кроме того, в анализах на миелому смотрят на содержание плазмоцитов и других типов клеток. Ищут маркеры воспаления или повышенный креатинин. Также на наличие заболевания могут указывать:

• Повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей.
• Снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга.

Кроме того, применяют и дополнительные методы диагностики миеломной болезни:

• Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонсона. Чем больше его выделяется в сутки, тем злокачественнее новообразование.
• Рентген костей черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей. На снимке ищут очаги опухолевых заболеваний.
• Биопсия костного мозга – самый точный способ поставить диагноз миеломы. Тонкой иглой врач берет кусочек костного мозга, чтобы проверить его на наличие опухолей, определить процент аномальных клеток и подтвердить диагноз.
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование назначают, чтобы найти метастазы и поставить диагноз миеломной болезни.

Обратитесь к специалистам клиники Onco.Rehab. Мы лечим онкологические заболевания современными методиками, а также помогаем в их диагностике.

Прогноз и профилактика миеломной болезни

Часто миелома – неизлечимое заболевание. В среднем больные живут около 3 лет. И только часть из них живет более 10 лет, если активно лечится.

На продолжительность жизни влияет степень новообразования и количество опухолевых клеток. При первой стадии миеломы средняя продолжительность жизни около 5 лет, но при активном лечении эта цифра растет. На второй стадии средняя выживаемость около 3-4 лет, а на третьей – 2-3 года.

Полноценной профилактики не разработано, потому что на развитие онкологии влияет много факторов. Но есть несколько рекомендаций, которые снижает риск возникновения миеломы:

• Периодическая сдача крови и мочи для анализов. Консультация с гематологами и соблюдение их рекомендаций.
• Здоровый образ жизни. В 2014 году американские и британские ученые выяснили, что 3,5 часа занятий спортом в неделю помогают в борьбе с раком и в восстановлении после него. Все дело – в иммунных клетках, возникновение которых стимулируют физические нагрузки.
• Правильное питание. От питания зависит способность иммунитета противостоять онкологии. А некоторые продукты и вовсе вызывают рак.

Подробное о важности правильного питания читайте здесь

Лечение миеломной болезни

Выбор метода лечения зависит от степени онкологии, а также от количества и размера очагов, выраженности признаков миеломной болезни. Методики терапии на сегодняшний день:

• Таргетная терапия. Лечение медикаментами, которые действуют целенаправленно на плазматические клетки и помогают уничтожать опухоли. Обычно совмещается с химиотерапией.
• Химиотерапия при миеломе. Человеку назначают лекарственные вещества, которые распространяются по организму, тормозят рост опухоли или уничтожают рак.
• Гормонотерапия. В этом случае пациенту назначают кортикостероиды – специальные гормоны, которые усиливают действие химиотерапии и помогают организму победить рак.
• Иммунотерапия. Проводится медикаментами, которые стимулируют деятельность иммунной системы и помогают ей самостоятельно уничтожать опухолевые клетки.
• Курс бисфосфонатов. Это специальные лекарства, которые повышают плотность в костной ткани и уничтожают в ней метастазы.
• Обезболивающие. Их назначают, чтобы облегчить сильные боли у пациентов в периоды основного лечения. Либо в качестве паллиативной помощи.
• Лучевая терапия. Облучение помогает уничтожить часть опухолевых клеток или снизить степень злокачественности онкологии → подготовить пациента к операции.
• Хирургическое удаление единичного очага. Иногда операции проводят для фиксации позвонков, которые разрушаются под действием рака. Позвонки фиксируют, чтобы те не сдавили спинной мозг и не вызвали дополнительных осложнений.
• Фитотаргетная терапия. Лечение рака с помощью трав и растений. Дело в том, что в травах есть вещества, способные уничтожать раковые клетки в организме. Такая терапия снижает симптомы заболевания и улучшает состояние пациента.

ЛИМФОСТАЗ/ЛИМФЕДЕМА: ЧТО ЗА БОЛЕЗНЬ, ЧЕМ ГРОЗИТ, КАК ЛЕЧИТСЯ

Подробнее о данном методе терапии читайте здесь

• Трансплантация костного мозга или донорских стволовых клеток. Пациенту пересаживают клетки костного мозга, чтобы нормализовать кроветворение. Но перед этим больной получает высокодозную химиотерапию – она убивает клетки зараженного костного мозга.

Затем в организм вводят новые, здоровые кроветворные стволовые клетки. Пересадка может быть двух вариантов: аллогенной и аутологичной.

При аллогенной человеку пересаживают стволовые клетки донора. Лучший эффект от лечения достигается, если донор тесно связан с реципиентом. Например, является его братом или сестрой.

В аутологичной трансплантации человек получает собственные стволовые клетки после разрушения костного мозга.

Трансплантация донорских стволовых клеток – сложная процедура. Поэтому ее редко назначают пожилым людям, чтобы лишний раз не нагружать их организм.

Используемая литература

• Статья на сайте Европейского общества медицинской онкологии
• Статья на сайте Национальной комплексной онкологической сети
• Статья на сайте NHS о множественной миеломе
• Статья на сайте Mayoclinic
• Статья на сайте NHS UK
• Статья на сайте Clevelandclinic