Личный кабинет врача
Саркома Юинга – что это за заболевание и что с ним делать
Что делать с саркомой Юинга
Механизм возникновения саркомы Юинга довольно прост. Происходит сбой в работе некоторых белков, и это приводит к возникновению опухоли, «подъедающей» кости. Чаще всего поражает длинные трубчатые кости, но порой она возникает и в мягких тканях, находящихся рядом.
Типичный признак саркомы Юинга: «подъеденная» кость, что сразу видно на рентгенографии
Именно это заболевание чаще остальных опухолевых болезней возникает у подростков и детей, близких к подростковому возрасту. Оно – второе по «популярности». У взрослых эта саркома встречается реже
Это звучит ужасно, но с какой-то стороны все не так плохо. У детей выше регенеративные возможности, поэтому пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга достигает 70%.
С учетом быстрого развития заболевания – у 3 из 10 пациентов с саркомой Юинга присутствуют метастазы в момент постановки диагноза – 70% пятилетней выживаемости являют собой сверх-высокий показатель.
Саркома Юинга слабо отличается от других опухолевых заболеваний. Целый ряд характеристик не отличает ее от сарком другого вида и даже карцином – попросту, рака:
- болезнь может поразить кого угодно,
- диагностика сразу по возникновению невозможно из-за того, что на начальных стадиях она очень слабо себя проявляет,
- точные причины возникновения – нужные для создания клинических рекомендаций по профилактике саркомы Юинга – неизвестны, известен только общий клеточный механизм сбоя, в результате которого возникает болезнь.
Симптомы саркомы Юинга
На самом деле ранняя диагностика саркомы Юинга по симптомам крайне затруднительна. Как мы уже говорили выше, болезнь слабо влияет на человека, и, хотя дает определенные симптомы, люди обычно не обращают на них внимания.
Как результат, у 30% пациентов опухоль дает метастазы на момент постановки диагноза. А 10–15% прибывают в больницу, потому что кость истончилась, из-за чего человек неожиданно получил перелом.
Симптомы у саркомы Юинга следующие:
- Боль. Первоначально она слабая или умеренная. При этом она может самостоятельно ослабевать, независимо от действий пациента. Возможно даже полное ее исчезновение. Чаще возникает боль, которая не стихает при покое и фиксации конечности, а по ночам усиливается. Характерным признаком становится усиливающаяся боль, которая, начинает ограничивать движение, нарушать сон и общую активность человека.
- Воспаление. Для такого воспаления характерной симптоматикой являются болезненность, общие покраснения из-за переполнения участка кровью, отеки, повышение температуры в области воспаления и расширение подкожных вен.
- Синдром опухолевой интоксикации. В него включают следующие признаки: общее повышение температуры тела, снижение веса и аппетита, снижение активности с ощущением слабости, увеличение лимфатических узлов.
Также возможны хромота, нарушение функций позвоночника, недержание мочи, недостаточность дыхания. Также пациент может харкать кровью. Эти симптомы уже зависят от того, где именно возникла опухоль.
Кроме них, явными признаками и саркомы Юинга, и опухолевых заболеваний в принципе являются сами опухоли и метастазы. Но по ним характер заболевания уже понятен – и проводится диагностика по конкретному заболеванию.
Как диагностируют саркому Юинга
Обычно первое подозрение на саркому возникает после рентгенографии кости. На рентгенологическом исследовании пораженная саркомой кость выглядит крайне нетипично: заметно, что она истончается, причем неравномерно. Края при этом нечеткие, и визуально кость выглядит «как погрызанная молью ткань».
Кроме этого, саркома может затронуть надкостницу – тогда на рентгенограмме будут видны особые новообразования. Мягкие ткани при этом изменятся. Существуют конкретные рентгенологические признаки саркомы Юинга. Размер не-костных тканей изменится. Они станут крупнее, опухоль в них будет однородная по структуре. По рентгенологическому снимку будет видно, что в ней не осталось ни хрящей, ни других характерных для здорового организма включений.
При наличии подозрений на саркому больных сразу отправляют в онкологию. Это не всегда оправданно, но в случае с быстро развивающейся опухолью – а все саркомы развиваются быстро – затягивать обследование даже на неделю недопустимо. И больным, и врачам проще перестраховаться, чем устранять последствия.
Первичное обследование обычно проводят через томографию. Томография необходима для того, чтобы выявить, поражены ли кости и мягкие ткани опухолью, и определить размеры этой опухоли. Кроме этого, и МРТ, и компьютерная томография помогают врачу понять, насколько сильно заболевание распространяется по костно-мозговому каналу, а также определить, насколько он связан с тканями вокруг него.
Для выявления метастазов используют рентген легких, ПЭТ и УЗИ, возможны дополнительные исследования. Рентген легких и компьютерная томография помогают врачу выяснить, все ли в порядке с легкими, как с мягкими тканями, наиболее часто подвергающимся появления метастазов.Позитронно-эмиссионная томография и ультразвуковое исследование применяются для исследования других внутренних органов, костного мозга и костей.
В зависимости от результата этих анализов, а также наблюдаемой до них общей картины возможны дополнительные исследования – они помогают понять, что именно происходит с опухолью, и как ей впоследствии противодействовать.
Диагноз саркомы Юинга окончательно уточняют биопсией. До нее невозможно понять, что именно за болезнь поразила организм. Понятно, что это опухолевое заболевание, но не больше. Исследование материала даст более точный ответ – и даже позволит выяснить, дает ли заболевание микрометастазы.
Что известно о причинах болезни, стоит ли сразу проверяться при подозрениях
О происходящем на клеточном уровне нам известно очень многое – можно легко проводить лекции и писать книги.
Проблема состоит в том, что мы не понимаем, что именно «активирует» это нарушение. Есть лишь некоторые исследования, результат которых позволяет нам наблюдать следующую картину:
– Саркома одновременно возникает у сиблингов – братьев и сестер с одними родителями
– Нередко саркома Юинга возникает после перелома – однако это даже не подавляющее большинство случаев
– На развитие скорее влияют гены, связанные с нейронами, а не что-то иное
Итого можно сказать, что дело, скорее всего, в генетическом сбое, совмещенном с неудачным восстановлением. Однако эта информация не подтверждена окончательно – нет достаточного количества данных и исследований, позволяющих делать однозначные выводы. Кроме того, опухолевые заболевания могут возникать по самым разным причинам, приводящим к одним и тем же сбоям в организме – это их общая характерная черта.
Точные причины возникновения саркомы Юинга нам неизвестны.
Если у вас проявилось множество характерный симптомов – обязательно обследуйтесь. У людей, которые вообще никогда ничего себе не ломали, саркома тоже возникает. Причем чаще, чем у тех, кто что-то себе ломал.
Стадии заболевания
Для классификации саркомы Юинга применяется классическая система, в которой стадия зависит от размера опухоли, скорости ее роста и характера распространения.
1 стадией саркомы Юинга считается та, в которой мало делящихся клеток, а первичная опухоль растет медленно. Другие ткани при этом должны быть здоровы.
2 стадией саркомы Юинга считается опухоль, в которой есть много делящихся и быстро растущих клеток, не похожих на здоровые клетки каких бы то ни было тканей.
3 стадией саркомы Юинга полагают степень развития болезни, при которой обнаруживают полноценные отдельные опухоли в том месте, где изначально находился единый очаг заболевания. При этом другие ткани не должны быть повреждены.
В первых трех стадиях саркома считается локализованной – она находится только там, где возникла изначально, в крайнем случае повредила только ближайшие структуры.
4 стадию саркоме Юинга ставят в случае, если она дает метастазы в других тканях. Дополнительно используют литера «А» и «В». Первая ставится в случае, если выявлены новые очаги в легких пациента. Вторая используется для отметки генерализованной формы, при которой болезнь метастазирует в кости и внутренние органы.
Четвертая стадия всегда обозначает не-локализованную, метастатическую опухоль саркомы Юинга. Прогнозы по ним менее благоприятны, а сами опухоли и метастазы хуже поддаются лечению: необходимо комплексное влияние на все метастазы вместо лечения единого очага, но сделать это сложнее.
Куда метастазирует саркома Юинга? Обычно – в мягкие ткани вокруг больной кости, но также метастазы передаются в лимфу, лёгкие, внутренние органы и кости.
Лечение саркомы Юинга
Конкретное лечение всегда зависит от конкретных показаний. В любой реальной онкологической клинике вам предложат лечиться традиционно.
В некоторых случаях – как, например, у нас в Onco.Rehab – пациентам предлагают дополнительные программы. Они укрепляют общее здоровье, повышают иммунитета, следят за режимом больного: в общем, делают все, чтобы организм мог мобилизовать максимум ресурсов на борьбу с болезнью и восстановление после лечения.
Важно! Независимо от конкретной лечащей программы в любой нормальной клинике вам будут предлагать хотя бы что-то одно из «традиционной триады» – химиотерапии, лучевой терапии и хирургического лечения.
Если «клиника» не предлагает ничего из этого, но «опирается на древнюю медицину», «чистит чакры», или, напротив, сыплет сложными наукообразными терминами – не пытайтесь в ней лечиться. Это – мошенники, пусть иногда и искренне убежденные в работе своих методик.
Ключевой компонент лечения саркомы Юинга – химиотерапия. Специальные препараты, направленные на уничтожение опухолевых клеток, в случае монотерапии действует на саркомы лучше, чем другие варианты. Саркома Юинга в данном случае исключением не является.
Так как препараты задевают не только опухоль, но и здоровые ткани, необходим период отдыха. В это время пациент может восстановиться от воздействия – а после продолжить лечиться. Этапы, состоящие из введения лекарств и последующего отдыха, называются «циклом».
В случае с саркомой Юинга одна из наиболее распространенных и оптимальных схем лечения состоит из введения Винкристина, Доксорубицина, Циклофосфамида, Ифосфамида и Этопозида раз в 2 или 3 недели, в зависимости от состояния пациента.
Среднее количество таких курсов – 14–15, с учетом разницы в периодичности лечение может пройти и за полгода, и за год.
Винкристин – один из ключевых компонентов лечения саркомы Юинга
Для повышения эффективности можно применить лучевую терапию. Иногда применяется рекомендация использовать её в качестве самостоятельного средства. Монотерапия способна увести болезнь в ремиссию, но для большинства опухолей – в том числе рака – это неоптимально. В идеале терапия должна проводиться комбинированно, с применением обоих видов терапии – конкретно в случае саркомы химическая будет основой, а лучевая ее дополнит.
Иногда при саркоме Юинга проводят операцию: опухоль и прилегающие к ней ткани удаляют хирургическим путем. Мы рекомендуем прибегнуть к операции при любой возможности: в сравнении с альтернативами, операция наносит минимальный вред организму.
Останавливаться только на проведении операции при этом – не лучший ход. Болезнь может давать микрометастазы, а в самой операции возможны ошибки, когда опухоль удаляется не целиком. Это тоже выигрывает очень много времени, но болезнь нужно продолжать уводить в ремиссию, чтобы иммунитет точно справился с ее остатками. Даём официальную рекомендацию продолжать лечение даже после выписки из хирургии – без неё рецидив более вероятен.
Для улучшения результатов могут скорректировать образ жизни и приемы пищи. Избегание любых нагрузок на организм поможет организму отдать максимум ресурсов на борьбу с саркомой. Таким образом, выстраивается щадящий охранительный режим: без холодного и горячего душа, без долгих горячих ванн, купаний, солнечных инсоляций, активного спорта и контактов с инфекционными больными. В идеале нужно жить максимально спокойно в период лечения и восстановления.
Ключевая рекомендация по питанию – стол номер 11 по Певзнеру: больше белков, витаминов, минеральных веществ. При этом вне лечебных процедур ограничений по обработке пищи нет: можно и жареное, и печёное.
Мы, в онкологии Onco.Rehab также стараемся привести образ жизни пациента к тому виду, в котором ему будет проще бороться с болезнью. Это особенно важно для взрослых людей, с учётом сниженных регенеративных возможностей и высокой физической и психической нагрузкой.
Возможно проведение дополнительной терапии, направленной на поддержку организма и опосредованную борьбу с раком. В частности, рекомендации по образу жизни и питанию при саркоме Юинга – часть интегративной терапии. Она направлена на общую поддержку и выстраивание такого образа жизни, который поможет быстрее всего избавиться от любой «онкологии».
Активационная терапия и иммунотерапия направлены на то, чтобы организм сам мог максимально активно бороться с раком, замедляя его рост. Также это снижает риск рецидивов в дальнейшем.
Общее улучшение состояния организма и повышение эффективности работы иммунной системы может обеспечить микотерапия – применение вытяжек из грибов. Она также снижает риск рецидива.
Мы в Onco.Rehab предлагаем почти всю терапию, которую современная официальная наука признала эффективной. Все методы выстроены и применяются в соответствии с принципами доказательной медицины.
Все способы терапии с доказанной эффективностью, не представленные у нас в онкологии, есть у партнеров Onco.Rehab – российских и европейских клиник.
Прогнозы
Давать точные прогнозы невозможно без знания стадии невозможно, а отвечать на вопрос «Сколько живут при саркоме Юинга?» не имеет смысла, но мы дадим общую информацию.
В сравнении со средним прогнозом саркома Юинга обладает очень высоким процентом выживаемости. Даже пессимистичные исследования дают 50%-ную выживаемость в течение 7 лет после постановки диагноза. В целом мы можем говорить о том, что прогноз по саркоме Юинга достаточно положительный – с должным лечением больной почти наверянка будет жить.
Важно понимать, что ситуация пусть не радикально, но улучшается. Исследователи и экспериментаторы любят браться за раковые заболевания и делать все, чтобы побеждать их.
Именно это и сподвигло в свое время науку заняться тем, что на первый взгляд звучит глупо и ненаучно – той же микотерапией, например – но могло дать результат.
Цифры в 50% звучат ужасно, особенно когда речь идёт о характерном для этой болезни возрасте. Но важно понимать – это больные со всеми формами, в том числе очень тяжелыми. Не все из них могли получать даже комбинированную терапию. Тем более не могли получать поддерживающую.
У современной медицины есть множество средств, направленных на борьбу с заболеванием. А при раннем обнаружении саркомы Юинга у детей есть очень высокие шансы увести ее в ремиссию на десятилетия.
